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英國物理學家、科普暢聊天室銷書《時間簡史》的作聊天室者史蒂芬霍金(Ste聊天室phen Hawki聊天室ng)於2018年3聊天室月14日辭世,享壽7聊天室6歲。霍金的子女在聲聊天室明中說:「我們沉重宣聊天室布,我們摯愛的父親今聊天室天過世。」「他是了不聊天室起的科學家和偉大的人聊天室。他的成就和遺贈將流聊天室傳世間多年。」霍金2聊天室1歲時被診斷出罹患漸聊天室凍人症,病情逐漸加重聊天室後,全身癱瘓已久。好聊天室心肝門診中心特聘醫師聊天室、台大醫院神經部兼任聊天室主治醫師楊智超,於《聊天室全民健康基金會》網站聊天室撰稿【何謂漸凍人?】聊天室指出,所謂的漸凍人,聊天室美國人稱之為「路–蓋聊天室里格氏病」(Lou 聊天室Gehrig’s d聊天室isease) 。「聊天室路-蓋里格氏病」指的聊天室就是「肌萎縮側索硬化聊天室症」(amyotro聊天室phic later聊天室al scleros聊天室is, ALS)。在聊天室美國此病就因為有一位聊天室著名的患者而用其名稱聊天室之。路-蓋里格(19聊天室03-1941)是一聊天室位赫赫有名的美國職業聊天室棒球選手。從1925聊天室-1939年間效力於聊天室紐約洋基隊。在此期間聊天室他連續出賽二千一百三聊天室十場,其中五年獲得美聊天室國聯盟的打點王,二次聊天室獲選為最有價值球員,聊天室這些戰績為他贏得了「聊天室鐵馬」的稱號。然而「聊天室鐵馬」也敵不過病魔的聊天室摧殘,路–蓋里格因為聊天室ALS導致體能衰退,聊天室戰績下滑,不得不在1聊天室939年退休,兩年後聊天室逝世。ALS後來就因聊天室為這位著名的患者又稱聊天室「路-蓋里格氏病」。聊天室ALS是一種運動神經聊天室系統的退化性疾病,上聊天室神經元與下神經元均會聊天室受侵犯,臨床上主要的聊天室表現就是肌肉逐漸地萎聊天室縮與無力,最後則因為聊天室呼吸衰竭而死亡。就因聊天室為肌肉漸漸萎縮無力,聊天室行動能力及說話功角色聊天室也逐漸喪失,所以臺灣聊天室的病友用漸凍人來稱呼聊天室這種疾病。約有一半的聊天室病人在發病三至四年內聊天室需要使用呼吸器或死亡聊天室,但活過五年的約有三聊天室成,活過十年的有一成聊天室。近年來其存活率有了聊天室一些增加。ALS的發聊天室生率約為1-2/10聊天室0,000,患者中男聊天室性較女性多,大部分的聊天室患者在五十多歲發病,聊天室不過在青春期後的任何聊天室年齡都可能發生。雖然聊天室這個病在一百多年前著聊天室名的神經學專家Cha聊天室rcot己經描述了這聊天室個病,然而為什麼運動聊天室神經細胞受到侵犯仍是聊天室一個未解的謎。多年來聊天室醫生對這種病幾乎是束聊天室手無策,病人被診斷後聊天室也等於是坐以待斃。然聊天室而近二十年來對於AL聊天室S的研究有了許多新的聊天室發現,而根據這些發現聊天室所形成了好幾種致病機聊天室轉的假說。根據這些假聊天室說有許多不同的藥被拿聊天室來嘗試,雖然大部分的聊天室結果令人失望,不過也聊天室有少數的治療為患者帶聊天室來了一線希望。美國食聊天室品藥物管理局在199聊天室5年核准了第一個治療聊天室ALS的藥品-ril聊天室uzole。許多根據聊天室這些假說而設計的臨床聊天室試驗也陸續地展開。對聊天室付這個神秘而可怕的疾聊天室病,終於漸露曙光。2聊天室017年美國FDA核聊天室准了一種自由基清除劑聊天室edaravone 聊天室injection 聊天室(Radicava)聊天室 來治療ALS。臨床聊天室症狀與診斷ALS的早聊天室期診斷在新的治療方法聊天室出現後就變得重要了。聊天室早期診斷除了可以讓患聊天室者能儘早接受治療外,聊天室及早進入多方位的療程聊天室(multi-dis聊天室cipline th聊天室erapy) 對於患聊天室者及家屬的身心狀態也聊天室可提供較好的照顧。 聊天室目前ALS的診斷依舊聊天室是仰賴病史、神經學檢聊天室查、並綜合生化、肌電聊天室圖、影像檢查做一綜合聊天室的判斷,並沒有一個特聊天室殊的標記可以做確定的聊天室診斷。典型病患會出現聊天室上運動神經元及下運動聊天室神經元的症狀:上運動聊天室神經元症狀下運動神經聊天室元症狀但並不是所有病聊天室人都這麼典型,有人偏聊天室上運動神經元症狀,有聊天室人偏下運動神經元症狀聊天室。ALS會侵犯到不同聊天室的區域(包括延髓部、聊天室頸部、胸部、腰薦部)聊天室。以肢體無力為起始表聊天室現的佔八成,以延髓症聊天室狀如口齒不清、吞嚥困聊天室難、流口水表現的佔二聊天室成。起始時的萎縮通常聊天室是沒有症狀的,不過漸聊天室漸的萎縮與無力會愈來聊天室愈厲害。有時在這些症聊天室狀出現前會有易抽筋及聊天室肌肉跳動的情形。上肢聊天室的症狀一般而言比下肢聊天室更容易被注意到,當四聊天室肢中的一肢出現症狀後聊天室,通常對側的肢體會接聊天室著出現,然後再擴展至聊天室其它的區域。眼球運動聊天室及大小便功能通常不受聊天室影響。患者通常也會注聊天室意到有易疲勞及體重減聊天室輕的現象。在神經生理聊天室學方面的檢查,廣泛的聊天室去神經及再支配(de聊天室nervation 聊天室and reinne聊天室rvation) 的聊天室肌電圖變化可為診斷的聊天室佐證。在神經傳導速度聊天室方面,感覺神經傳導是聊天室正常的,運動神經傳導聊天室速度通常是正常或稍微聊天室變慢,如果出現了確定聊天室的傳導阻礙(cond聊天室uction blo聊天室ck) ,則必須要考聊天室慮到一種多處運動神經聊天室病變(multifo聊天室cal motor 聊天室neuropathy聊天室) 的可能性,由於這聊天室種情況可用一些免疫製聊天室劑來治療,區分出這種聊天室情況是很重要的。神經聊天室影像檢查也經常用在排聊天室除一些會造成類似AL聊天室S的情況。CK值在A聊天室LS可能升高,但通常聊天室不會高於1000IU聊天室/L。通常ALS的診聊天室斷是不需要肌肉切片的聊天室,不過在一些診斷比較聊天室困難的情況下(例如包聊天室涵體肌炎),肌肉切片聊天室就有很大的幫助;如果聊天室肌肉呈現去神經後的變聊天室化,則更可以加強診斷聊天室的信心。在其它的生化聊天室檢查方面,我們通常會聊天室安排血清蛋白質電離析聊天室及免疫固定(prot聊天室ein electr聊天室ophoresis 聊天室with immun聊天室ofixation)聊天室,找找看是否有淋巴瘤聊天室或造血系統疾病的可能聊天室性。甲狀腺功能測試、聊天室維生素B12定量、梅聊天室毒血清檢查、Hexo聊天室saminidase聊天室 A定量、甘迺迪病(聊天室Kennedy di聊天室sease)的基因檢聊天室查則是要排除這些可能聊天室引起類似ALS症狀的聊天室可能性。ALS的致病聊天室原因到目前為止ALS聊天室的原因仍未明,不過有聊天室幾種主要的假說,而這聊天室些假說也形成治療的基聊天室礎麩胺酸(gluta聊天室mate)假說麩胺酸聊天室是腦中最主要的激活性聊天室神經傳導物質,麩胺酸聊天室會從神經末稍釋放出來聊天室,經過突觸間隙,進而聊天室作用在突觸後的受體上聊天室。當受體被活化後,鈉聊天室離子及鈣離子會進入細聊天室胞中,造成細胞的去極聊天室化。當這種激活的訊號聊天室持續較久時,去極化就聊天室會延長且過度。過度的聊天室去極化會導致離子與能聊天室量的失衡,觸動由鈣離聊天室子引發的細胞損傷。細聊天室胞損傷後其內容物會釋聊天室放出來,其中也含麩胺聊天室酸。麩胺酸又接連造成聊天室鄰近組織的損傷,造成聊天室一惡性循環。麩胺酸的聊天室激活毒性(excit聊天室otoxicity)聊天室在許多種的神經退化疾聊天室病可能扮演著重要的角聊天室色。有人發現ALS的聊天室病人血漿中麩胺酸的濃聊天室度較高,腦脊髓液中麩聊天室胺酸及天門冬酸(as聊天室partate)則比聊天室控制組高了100%至聊天室200%。1992年聊天室Rothstein等聊天室人ALS病人的腦及脊聊天室髓中的麩胺酸的吸收系聊天室統有問題,這種系統能聊天室將突觸間隙中的麩胺酸聊天室及天門冬酸移除以中止聊天室其刺激作用。當麩胺酸聊天室的清除有問題時,其堆聊天室積會造成對神經元細胞聊天室的毒性。ALS患者的聊天室腦脊髓液含有對培養的聊天室神經細胞產生毒性的成聊天室分。這些發現似乎指向聊天室麩胺酸的激活毒性是一聊天室種可能的致病機轉。被聊天室拿來做臨床試驗的麩胺聊天室酸拮抗劑包括Dext聊天室romethorph聊天室an, lamotr聊天室igine及bran聊天室ched chain聊天室 胺基酸都無法顯示效聊天室果。Riluzole聊天室是一種麩胺酸的拮抗劑聊天室,它可以減少麩胺酸引聊天室起的細胞激活毒性。其聊天室作用至少有三方面:1聊天室.抑制麩胺酸的釋放。聊天室2.阻斷NMDA接受聊天室體所媒介的反應。3.聊天室作用於電壓依賴型的鈉聊天室離子通道。Riluz聊天室ole的臨床試驗顯示聊天室出它有延緩病情的效果聊天室,也是最早上巿用來治聊天室療ALS的藥品。遺傳聊天室及過氧化物岐化酶大約聊天室有5-10%ALS的聊天室患者是有家族遺傳的。聊天室1991年Siddi聊天室que等人報告,在一聊天室部分常染色體顯性遺傳聊天室的家族性ALS患者,聊天室其基因異常位於染色體聊天室21q上。隨後發現突聊天室變是位於Cu/Zn過聊天室氧化物岐化酶(SOD聊天室1)的基因上。此脢酶聊天室將有毒性的過氧化物轉聊天室成過氧化氫及氧。隨後聊天室的研究發現,家族性A聊天室LS的個案中約有五分聊天室之一有SOD1基因的聊天室突變。這意味者家族性聊天室ALS有可能有二種以聊天室上不同的基因突變。S聊天室OD1基因突變的老鼠聊天室也表現出類似ALS的聊天室病理變化。SOD1基聊天室因突變的結果可能導致聊天室 : 1.因為SOD聊天室1活性降低而導致有毒聊天室性過氧化物的堆積。2聊天室.變性的SOD1導致聊天室毒性。目前已有許多證聊天室據顯示後者可能是主要聊天室的原因,也就是說並不聊天室是酶的活性消失,而是聊天室由於功能增加(gai聊天室n of funct聊天室ion)導致細胞的毒聊天室性。對於非遺傳的AL聊天室S,SOD活性的分析聊天室則別有不同的報告,有聊天室人發現腦脊髓液中的S聊天室OD濃度降低,也有人聊天室發現紅血球及腦脊髓的聊天室SOD濃渡沒有降低。聊天室假如自由基的理論在A聊天室LS的病因扮演一角色聊天室的話,那麼使用去除自聊天室由基的化合物就可以用聊天室來治療或預防ALS了聊天室。一種強效的自由基清聊天室除劑acetylcy聊天室steine曾被嘗試聊天室,但卻無法顯示出療效聊天室。2017年美國FD聊天室A核准了一種自由基清聊天室除劑edaravon聊天室e injectio聊天室n (Radicav聊天室a) 來治療ALS。聊天室其它會導致ALS的基聊天室因也被陸續的找出來,聊天室較常見的為c9orf聊天室72, TDP-43聊天室。自體免疫關於自體免聊天室疫說主要是基於以下的聊天室觀察神經滋養因子(n聊天室eurotrophi聊天室c factors)聊天室 許多的神經滋養因子聊天室可能在運動神經元的發聊天室育及存活發揮重要的功聊天室能,例如纖毛神經滋養聊天室因子(CNTF)、腦聊天室源神經滋養因子(BD聊天室NF)、類胰島素生長聊天室因子Ⅰ/Ⅱ (IGF聊天室-Ⅰ/Ⅱ)及纖維母細聊天室胞生長因子。雖然這些聊天室滋養因子或生長因子與聊天室ALS的關係並不明確聊天室,CNTF及IGF-聊天室I也被拿來嘗試。CN聊天室TF的臨床試驗則因為聊天室嚴重的副作用而宣告中聊天室止,最近發表的IGF聊天室-1報告也沒有顯示出聊天室療效。然而更多的臨床聊天室報告將會在近年內陸續聊天室出現,值得我們拭目以聊天室待。神經絲(neur聊天室ofilaments聊天室)理論 神經絲的作用聊天室可以維持細胞骨架的完聊天室整性。神經絲可因為其聊天室本身的基因突變或是外聊天室界的因素而導致功能的聊天室異常,進而導致細胞內聊天室物質傳送的障礙或是其聊天室它功能的損傷。少數A聊天室LS患者被發現有高分聊天室子量神經絲蛋白的基因聊天室突變,也有人認為細胞聊天室因為麩胺酸毒性或不正聊天室常的鈣離子通道抗體會聊天室導致細胞內鈣離子的濃聊天室度上升及自由基的產生聊天室,進而造成神經絲的異聊天室常堆積,進而引起細胞聊天室的損傷。ALS的治療聊天室雖然根據上述的假說所聊天室提出的治療方法很多,聊天室然而目前為止真正上巿聊天室的藥物只有riluz聊天室ole以及edara聊天室vone而已。這些藥聊天室也只能延緩疾病的進展聊天室,所以我們還是必須處聊天室理疾病所帶來的許多問聊天室題。美國神經學會的品聊天室管標準委員會(The聊天室 Quality S聊天室tandards S聊天室ubcommitte聊天室e of the A聊天室merican Ac聊天室ademy of N聊天室eurology)在聊天室2009年發表了處理聊天室ALS患者的準則(M聊天室iller RG e聊天室t al: Care聊天室 of the pa聊天室tients wit聊天室h ALS: Rep聊天室ort of the聊天室 quality s聊天室tandards s聊天室ubcommitte聊天室e of the A聊天室AN. Neurol聊天室ogy 2009;7聊天室3:1218–122聊天室6.)。主要的重點在聊天室於如何補充營養及如何聊天室處理呼吸的問題。照顧聊天室ALS的醫療人員及家聊天室屬如能參考這些處理的聊天室原則,患者的生活品質聊天室必能有所提升。臨終及聊天室安寧照顴更必須儘早規聊天室劃。聊天室


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